Transposición de las grandes arterias

Resumen general

La transposición de las grandes arterias (TGA) es un defecto congénito del corazón, raro pero serio, en el que dos arterias principales que salen del corazón están intercambiadas (transpuestas).

Normalmente, la aorta sale del ventrículo izquierdo transportando sangre rica en oxígeno (red) hacia el cuerpo, y la arteria pulmonar sale del ventrículo derecho transportando sangre pobre en oxígeno (azul) hacia los pulmones para obtener oxígeno. El inversión en la TGA cambia la forma en que la sangre circula a través del cuerpo, causando escasez de oxígeno en la sangre que sale del corazón y que va hacia el resto del cuerpo.

De acuerdo al Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones, y la Sangre (NHLBI, por sus siglas en inglés), la TGA afecta aproximadamente a 5 de cada 10.000 bebés. El defecto se encuentra más frecuentemente en caucásicos. Sin tratamiento, más del 50% de los niños con transposición se morirán en el primer mes de vida; 90% en el primer año. 

Causas de la TGA

Causas de la TGA

Los defectos congénitos del corazón, tales como la transposición de las grandes arterias, son el resultado de problemas que ocurren temprano durante el desarrollo del corazón.

A pesar de que no existe una causa directa del defecto, se cree que factores genéticos y ambientales durante el embarazo de la madre podrían tener un rol en el desarrollo de la enfermedad, entre dichos factores se incluyen: 

  • Alcoholismo 
  • Madre que tiene más de 40 años de edad
  • Historia familiar de TGA u otros defectos cardíacos congénitos
  • Nutrición deficiente durante el embarazo
  • Rubéola (sarampión alemán) u otras enfermedades virales durante el embarazo
  • Diabetes sin controlar durante el embarazo

La TGA también está asociada con anomalías cromosómicas tales como el síndrome de Down.

Síntomas de la TGA

Síntomas de la TGA

Los síntomas de la TGA se presentan al nacer o muy pronto luego del nacimiento. La severidad de los síntomas dependerá de si la sangre tiene o no alguna forma de mezclarse y proveer sangre rica en oxígeno al cuerpo. La TGA causa niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo que puede hacer que la piel de su bebé tenga un color azulado-púrpura (cianosis).  

Otros síntomas incluyen: 

  • Falta de aliento
  • Alimentación precaria
  • Pulso débil
  • Corazón palpitante

Generalmente, los bebés con TGA tienen otros defectos del corazón, tales como un agujero entre las cámaras inferiores (comunicación interventricular) o entre las cámaras superiores (comunicación interauricular), que permite que la sangre se mezcle de manera tal que algo de sangre rica en oxígeno pueda ser bombeada hacia el resto del cuerpo.

Opciones de diagnóstico y tratamiento

Opciones de diagnóstico y tratamiento

La TGA se diagnostica generalmente en base a los síntomas y signos descriptos anteriormente, un examen físico, y los resultados de pruebas y procedimientos.

Durante un examen físico, su médico escuchará el corazón y los pulmones de su bebé para ver si hay un soplo, y evaluará la apariencia general de su bebé para encontrar signos de un defecto en el corazón, como un color azulado en la piel, los labios, o las uñas, y una respiración rápida.

La TGA es uno de los defectos críticos congénitos del corazón que pueden ser detectados con la oximetría de pulso. La oximetría de pulso es una prueba de rutina simple, no invasiva, para determinar la cantidad de oxígeno en la sangre del bebé.

Si su doctor encuentra algún signo de TGA, su bebé será sometido a pruebas adicionales. Las pruebas que su doctor podría ordenar incluyen una radiografía de pecho, un ecocardiograma (eco), un electrocardiograma (ECG), o un cateterismo cardíaco. Para más información sobre estas pruebas, visite nuestra página sobre pruebas comunes.

El único tratamiento para la TGA es la cirugía a corazón abierto a cargo de un cirujano cardiotorácico. 

Asegúrese de hablar con el doctor de su bebé acerca de lo que debe esperar que suceda durante y despúes de la cirugía. Puede imprimir estas preguntas de ejemplo para usarlas como una guía para la conversación con el doctor.

Cirugía

La cirugía generalmente se hace durante las primeras semanas de vida, y el enfoque más común es el procedimiento de intercambio arterial. Durante el procedimiento, se cortan las grandes arterias del corazón justo por arriba de la válvula asociada, y luego se intercambian a su posición correcta. Las arterias coronarias también son removidas y reañadidas a la nueva aorta de manera tal que el corazón esté abastecido de sangre oxigenada. Si hay algún defecto septal, se los cierra durante la misma cirugía.

Recuperación

Recuperación

Sin la cirugía, la TGA puede ser fatal y la mayoría de las personas se mueren antes de cumplir un año de edad.

Luego de la cirugía, su bebé requerirá de cuidados de seguimiento continuos. El doctor programará visitas de control rutinarias para asegurarse de que el procedimiento haya sido exitoso, y para monitorear cualquier problema nuevo. La mayoría de los niños con reparación completa exitosa no tendrán ninguna restricción en las actividades a medida que crecen.

La mayoría de los niños que se someten a una operación de intercambio de arterias no necesitan ninguna cirugía adicional; no obstante, a veces, los pacientes que tuvieron una operación para reparar la TGA durante la infancia necesitan una cirugía adicional mientras crecen.

Generalmente, este procedimiento se realiza para reparar o reemplazar las válvulas del corazón que tienen fugas, para abrir áreas de estrechamiento, para el ritmo cardíaco anormal, y para resolver problemas con las arterias que llevan sangre al corazón (arterias coronarias).

Illustration of Transpostion of Great ArteriesIlustración de un corazón con TGA reparada. Ilustración de Steven P. Goldberg, MD

Casi siempre se recomiendan antibióticos preventivos para las personas que tienen válvulas artificiales o que han tenido reparaciones con material prostético. Asegúrese de preguntarle a su doctor qué es lo más adecuado para su niño.

 

Revisado por:  Ram Kumar Subramanyan, MD, PhD, y Lauren C. Kane, MD
Julio 2015