Tetralogía de Fallot

Resumen general

La tetralogía de Fallot es una compleja serie de cuatro raros defectos congénitos (presentes al nacer) del corazón que ocurre mientras su bebé está creciendo dentro del útero o matriz.

A pesar de que esta condición es rara, la tetralogía de Fallot (TF) es el defecto congénito del corazón (presente al nacer) que más comúnmente causa el fenómeno denominado “bebé azul”. 

De acuerdo al Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones, y la Sangre (NHLBI, por sus siglas en inglés), la TF afecta aproximadamente a 5 de cada 10.000 bebés. El defecto afecta igualmente a los niños y las niñas.

Causas de la tetralogía de Fallot

Causas de la tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot incluye:

  1. Comunicación interventricular - Un agujero en la pared (tabique o septo) que separa las cámaras inferiores del corazón (ventrículo), permitiendo la mezcla de sangre del lado derecho y el lado izquierdo del corazón
  2. Dextraposición o cabalgamiento de la aorta - Válvula aórtica agrandada que parece salir de ambos ventrículos, el derecho y el izquierdo (en vez de salir del ventrículo izquierdo solamente, como sucede en el corazón normal).
  3. Estenosis de válvula pulmonar - Un estrechamiento de la válvula pulmonar que resulta en la obstrucción del flujo de sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones.
  4. Hipertrofia ventricular derecha - Ensanchamiento de las paredes musculares del ventrículo derecho que ocurre cuando el ventrículo derecho bombea en contra de una alta presión. 

 

Al igual que con muchos defectos congénitos del corazón, se desconoce la causa de la TF, pero varios factores durante el embarazo de la madre parecen estar involucrados, entre los que se incluyen:

  • Alcoholismo 
  • Madre que tiene más de 40 años de edad
  • Nutrición deficiente durante el embarazo
  • Rubéola (sarampión alemán) u otras enfermedades virales durante el embarazo

Los niños con TF también tienen mayor probabilidad de tener anomalías cromosómicas, tales como el síndrome de Down y el síndrome de DiGeorge, niveles bajos de calcio, y función inmune deficiente.

Síntomas de la tetralogía de Fallot

Síntomas de la tetralogía de Fallot

La TF causa niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo que puede hacer que la piel de su bebé tenga un color azulado-púrpura (cianosis). Esta coloración generalmente empeora cuando su bebé se enoja. 

Otro signo común de la TF es el soplo cardíaco. El soplo cardíaco es un ruido extra o inusual que el doctor podría oír mientras está escuchado el corazón. El sonido ocurre porque el defecto del corazón causa un flujo sanguíneo anormal a través del corazón. 

Otros síntomas incluyen: 

  • Hipocratismo digital (agrandamiento del tejido alrededor de las uñas)    
  • Desmayos
  • Desarrollo deficiente
  • Sentarse en posición de cuclillas durante los episodios de cianosis

 

Opciones de diagnóstico y tratamiento

Opciones de diagnóstico y tratamiento

La TF se diagnostica generalmente en base a los síntomas y signos descriptos anteriormente, un examen físico, y los resultados de pruebas y procedimientos. Durante un examen físico, su doctor escuchará el corazón y los pulmones de su bebé para ver si tiene un soplo, y evaluará la apariencia general de su bebé para encontrar signos de un defecto en el corazón, como un color azulado en la piel, los labios o las uñas, y una respiración rápida.

Si su doctor encuentra algún signo de la TF, su bebé será sometido a pruebas adicionales. Las pruebas que su doctor podría ordenar incluyen una radiografía de pecho, un ecocardiografía (eco), un electrocardiograma (ECG), una oximetría de pulso, o un cateterismo cardíaco.

Para más información sobre estas pruebas, visite nuestra página sobre pruebas comunes.

El único tratamiento para la TF es la cirugía a corazón abierto.

Ilustración de un corazón con una CIV reparadaIlustración de un corazón con una CIV reparada. Ilustración de Steven P. Goldberg, MD

 

El momento adecuado para el tratamiento es variable, pero el enfoque más común es esperar hasta que su niño/a tenga entre 3 a 6 meses de edad.

Algunos bebés con TF pueden tener niveles muy bajos de oxígeno muy pronto luego del nacimiento. Si su bebé está muy débil o muy pequeño como para hacerle una reparación completa en esta etapa, el cirujano podría realizar una cirugía inicial (procedimiento de desviación) para ayudar a incrementar el flujo sanguíneo hacia los pulmones, y darle a él o ella el tiempo necesario para crecer y fortalecerse lo suficiente como para la reparación completa. La cirugía completamente correctora se hace más adelante.

Asegúrese de hablar con el doctor de su bebé acerca de lo que debe esperar que suceda durante y después de la cirugía. Puede imprimir estas preguntas de ejemplo  para usarlas como una guía para la conversación con el doctor.

Cirugía

El único tratamiento para la TF es la cirugía a corazón abierto. Durante la operación, el cirujano cardiotorácico usará un parche para cubrir el agujero en el tabique. Este parche detiene la mezcla de la sangre rica en oxígeno (roja) con la sangre pobre en oxígeno (azul).

El cirujano cardiotorácico también agrandará el pasaje desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar. Al momento de la cirugía, se evaluará la válvula pulmonar nativa de su niño (que controla el flujo de sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones). A veces, la válvula se encuentra muy poco desarrollada y es necesario removerla para mejorar el flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho hacia los pulmones.

Recuperación

Recuperación

Sin la cirugía, la TF puede ser fatal y la mayoría de las personas se mueren antes de los 20 años de edad.

Luego de la cirugía, su bebé requerirá de cuidados de seguimiento continuamente. El doctor programará visitas de control periódicas para asegurarse de que el procedimiento haya sido exitoso, y para monitorear cualquier problema nuevo. 

Niña recibiendo cuidados de seguimiento

La mayoría de los niños con reparación completa exitosa no tendrán ninguna restricción en las actividades a medida que crecen.

A veces, los pacientes que han tenido una operación para reparar la TOF durante la infancia, necesitan cirugía adicional cuando crecen. Generalmente, este procedimiento se hace para reducir la fuga de sangre de vuelta hacia el ventrículo derecho, y es necesario con más frecuencia en los niños cuyas válvulas pulmonares nativas no funcionaban al momento de hacer la reparación inicial.

Podría ser necesario que su niño tenga que tomar antibióticos durante los procedimientos dentales para prevenir infecciones que podrían causar inflamación del corazón (endocarditis). Casi siempre se recomiendan antibióticos preventivos para las personas que tienen válvulas artificiales, o que tuvieron una reparación con material prostético. Asegúrese de preguntarle a su doctor qué es lo más adecuado para su niño.

Paciente con Tetralogía de Fallot a los 4 años luego de la cirugía de reemplazo de la válvula pulmonar

Revisado por: Lauren Kane, MD y Ram Kumar Subramanyan, MD, PhD
Abril, 2015