Enfermedad pulmonar en etapa terminal

Resumen general

La enfermedad pulmonar en etapa terminal ocurre cuando los pulmones no pueden eliminar el dióxido de carbono o proveer el oxígeno que el cuerpo necesita de forma adecuada.

Causas

Causas de la enfermedad pulmonar en etapa terminal

La enfermedad pulmonar en etapa terminal puede estar causada por una variedad de enfermedades que incluyen: 

  • La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o enfisema
  • La formación de tejido cicatrizal en los pulmones (fibrosis pulmonar)
  • La fibrosis quística (FQ)
  • La enfermedad vascular pulmonar (hipertensión pulmonar primaria)

Estas enfermedades y condiciones pueden afectar el flujo de aire y de sangre hacia dentro o hacia fuera de los pulmones, como así también el intercambio de gases en los bolsas de aire, o alvéolos, de los pulmones.

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
La EPOC, que incluye la bronquitis crónica y el enfisema, es una enfermedad pulmonar que hace que sea difícil respirar. Por lo general, se desarrolla lentamente y empeora con el tiempo. La causa principal de la EPOC es el consumo de cigarrillos, pero la exposición a largo plazo a otros irritantes del pulmón tales como la polución del aire, vapores de sustancias químicas, o el polvo, también pueden contribuir al desarrollo de la EPOC. La EPOC puede causar tos que genera grandes cantidades de moco, sibilancias, falta de aliento, y presión en el pecho.

Fibrosis pulmonar 
Resulta en la formación de tejido cicatrizal en los pulmones que restringe la capacidad de los pulmones para expandirse totalmente durante la respiración, disminuyendo la función pulmonar y causando falta de aliento. Ciertos tipos de fibrosis pueden estar causadas por factores del ambiente tales como el moho, el contacto cercano con pájaros, o la exposición a substancias químicas o irritantes pulmonares.  En la mayoría de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, no se puede determinar la causa. A medida que aumenta el tejido cicatrizal en los pulmones, la falta de aliento, la disminución de los niveles de oxígeno, y la tos seca crónica empeoran en los pacientes.

La fibrosis quística (FQ) 
Una enfermedad que afecta las células de su cuerpo que producen el moco, la transpiración, y los jugos digestivos. Es una enfermedad hereditaria, lo que significa que solamente la padecen los niños para los que ambos padres tienen el gen de la FQ. Algunas personas podrían no presentar síntomas hasta la adolescencia o la adultez, dependiendo de la gravedad de la enfermedad.

Normalmente, su cuerpo secreta fluidos que son ligeros y resbalosos, pero en las personas con FQ, un gen defectuoso hace que las secreciones se vuelvan espesas y pegajosas. Las secreciones espesas taponan tubos, conductos y pasajes, especialmente en los pulmones y el páncreas. La FQ puede causar una tos persistente que produce moco espeso, infecciones repetitivas en los pulmones, fosas nasales inflamadas o nariz tapada, dificultad para aumentar de peso y crecer, y estreñimiento severo.

Los síntomas de la FQ podrían empeorar a medida que pasa el tiempo, y las infecciones recurrentes pueden hacer que las bacterias se vuelvan resistentes a los antibióticos, ya que es difícil para los pacientes eliminar las secreciones de las vías aéreas.

Hipertensión pulmonar 
Una forma de presión sanguínea alta que afecta las arterias que están en los pulmones y en el lado derecho de su corazón. La enfermedad se desarrolla cuando las arterias que están en los pulmones (llamadas arterias pulmonares) y los capilares se angostan, bloquean, o dañan. La hipertensión pulmonar puede causar un ritmo cardíaco irregular, pulso rápido, mareos, y falta de aliento, particularmente cuando se está haciendo ejercicio. Cuando es grave, la hipertensión pulmonar puede hacer que sea difícil para el lado derecho del corazón funcionar bien, causando insuficiencia cardíaca del lado derecho. Los pacientes con insuficiencia cardíaca del lado derecho pueden desarrollar líquidos en el abdomen e hinchazón en las piernas.

 

Síntomas

Síntomas de la enfermedad pulmonar en etapa terminal

Los signos y síntomas deperán de la causa subyacente y de los niveles de oxígeno y de dióxido de carbono en su torrente sanguíneo. La EPOC y el enfisema pueden causar sibilancias, mientras que los pacientes con fibrosis pulmonar pueden tener una tos seca crónica. Los pacientes con fibrosis quística pueden toser con mucosidad espesa y tener infecciones recurrentes.

Los niveles bajos de oxígeno en su sangre debido a la enfermedad pulmonar en etapa terminal pueden causar falta de aliento (sensación de que no puede meter suficiente aire en los pulmones) y fatiga, eventualmente limitando la capacidad para caminar y para otras actividades físicas.

Cuando es grave, puede hacer que su piel, labios y uñas de la mano tengan un color azulado (cianosis) requiriéndose de un tratamiento con oxígeno. 

Un nivel elevado de dióxido carbono en su torrente sanguíneo puede causar una respiración acelerada y confusión.

Opciones de diagnóstico y tratamiento

Opciones de diagnóstico y tratamiento

Como primer paso, su médico realizará un examen físico y evaluará su salud en general y cualquier síntoma que usted tenga. Además del examen físico, su médico ordenará una serie de pruebas para evaluar sus pulmones incluyendo una radiografía de pecho, una exploración por TAC del pecho, y una prueba de la función pulmonar. 

A pesar de que la fibrosis pulmonar se puede diagnosticar con una TAC del pecho, se podría necesitar una TAC de pecho especial de alta resolución. Si esto no sirve como un diagnóstico, podría ser necesario realizar una biopsia de pulmón con broncoscopia (un endoscopio que se pasa a través de la nariz o boca) o una biopsia quirúrgica utilizando toracoscopia (pequeñas incisiones en la pared del pecho). Si se sospecha la presencia de hipertensión pulmonar, se podría realizar un ecocardiograma (ultrasonido del corazón) o un cateterismo del lado derecho del corazón para medir directamente las presiones sanguíneas en las arterias pulmonares.

La fibrosis quística puede ser confirmada utilizando un test del sudor y pruebas genéticas. Se podría obtener una gasometría arterial para determinar los niveles específicos de oxígeno y dióxido de carbono.

Para más información sobre estas pruebas, visite nuestra página sobre pruebas comunes de diagnóstico.

Para todos los pacientes con enfermedad pulmonar en etapa terminal se debería considerar la terapia de oxígeno cuando la falta de aliento empeora y los niveles de oxígeno decrecen persistentemente.

Se suministra oxígeno hacia el interior de su pulmones a través de un pequeño tubo de plástico que se coloca dentro de las fosas nasales, o a través de una máscara que se coloca sobre su nariz y boca. Se puede utilizar un tanque de oxígeno portátil para que los pacientes puedan caminar y realizar sus actividades diarias.

Las personas que padecen de enfermedad pulmonar grave y de bajos niveles de oxígeno (a pesar de estar recibiendo tratamiento con oxígeno), podrían requerir de ayuda adicional para respirar utilizando una máquina de ventilación pulmonar. Esta máquina sopla aire hacia los pulmones para ayudar a incrementar los niveles de oxígeno y eliminar el dióxido carbono cuando sus pulmones no lo pueden hacer por sí solos. 

Para los pacientes con enfermedad pulmonar en etapa terminal, el trasplante de pulmón podría ser una opción cuando los otros tratamientos ya no son efectivos. Lea nuestras páginas sobre trasplante de pulmón en adultos y de trasplante de de pulmón en pacientes pediátricos para más información sobre trasplantes.

COPD

Patients with COPD and emphysema can be treated with:

Medications including inhalers that help dilate the airways and reduce inflammation.

Pulmonary rehabilitation programs can be beneficial in helping patients become more active and improving their overall function.

When medical therapy is not working, certain patients may be considered for lung volume reduction surgery (LVRS) to remove the most diseased portions of the lung giving the better parts of the lungs more room to work and allowing the diaphragm to function better.  Studies have shown that LVRS only benefits a small subset of patients who have disease worse in part of the lung (usually worse in the upper portions of the lung) rather than emphysema throughout the lung.  To be considered for LVRS, you would need to be evaluated by a thoracic surgeon and a pulmonologist at a specialized center that performs this procedure and would need to undergo additional testing to determine if you would be a good candidate.

Pulmonary Fibrosis

Medications that suppress the immune system may be helpful for certain types of pulmonary fibrosis.  A lung biopsy may be required (as described above) to determine the specific type of fibrosis.

If a specific cause is found such as mold, being around birds, or exposure to chemicals, they should be removed from the patient’s home or work environment.

While there is no specific cure for idiopathic pulmonary fibrosis, newer medications may be useful in mild idiopathic pulmonary fibrosis in preventing further scarring and decline in pulmonary function.  Whether you are a candidate for one of these medications should be discussed with your pulmonary doctor.

Cystic Fibrosis

Patients with cystic fibrosis can often manage their disease using various therapies including:

Medications to help break up mucus and improve digestion (oral enzymes with meals). 

Chest physical therapy involves pounding on your back and chest to help break up the mucus that clogs your airways. This can be done by a parent or family member who pounds on your back while you are lying on the floor. If this is too difficult or uncomfortable, you can be given a medical device to help break up the mucus such as vest that uses high-frequency vibrations to force the mucus in the direction of your upper airway so you can cough it up or a small, handheld device that vibrates when you forcefully exhale to help dislodge the mucus.

Antibiotics are used to treat infections and may need to be adjusted with recurrent infections if patients develop resistant bacteria.

Pulmonary Hypertension

Primary pulmonary hypertension is not curable, but treatments are available to help decrease symptoms and improve quality of life.  Medications are available that help to decrease the pulmonary blood pressures.  

A cardiologist can help to determine whether you are a candidate for these medications.

Recuperación

Recuperación

Las perspectivas dependen de la gravedad y el tipo de enfermedad subyacente, de cuán rápido se comience el tratamiento, y de su salud en general.

Si su enfermedad sigue empeorando, o si usted ya no puede controlar su condición solamente con terapias y medicamentos, debería hablar con su médico sobre la posibilidad de consultar a un cirujano cardiotorácico para hablar sobre el trasplante de pulmón.

Vea nuestra página sobre trasplante de pulmón en pacientes pediátricos y trasplante de pulmón en adultos para más información. 

 

Revisado por: Jules Lin, MD
Enero 2016