Enfermedad pulmonar en etapa terminal

Resumen general

La enfermedad pulmonar en etapa terminal ocurre cuando los pulmones no pueden eliminar el dióxido de carbono o proveer el oxígeno que el cuerpo necesita de forma adecuada.

Causas

Causas de la enfermedad pulmonar en etapa terminal

La enfermedad pulmonar en etapa terminal puede estar causada por una variedad de enfermedades que incluyen: 

  • La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o enfisema
  • La formación de tejido cicatrizal en los pulmones (fibrosis pulmonar)
  • La fibrosis quística (FQ)
  • La enfermedad vascular pulmonar (hipertensión pulmonar primaria)

Estas enfermedades y condiciones pueden afectar el flujo de aire y de sangre hacia dentro o hacia fuera de los pulmones, como así también el intercambio de gases en los bolsas de aire, o alvéolos, de los pulmones.

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
La EPOC, que incluye la bronquitis crónica y el enfisema, es una enfermedad pulmonar que hace que sea difícil respirar. Por lo general, se desarrolla lentamente y empeora con el tiempo. La causa principal de la EPOC es el consumo de cigarrillos, pero la exposición a largo plazo a otros irritantes del pulmón tales como la polución del aire, vapores de sustancias químicas, o el polvo, también pueden contribuir al desarrollo de la EPOC. La EPOC puede causar tos que genera grandes cantidades de moco, sibilancias, falta de aliento, y presión en el pecho.

Fibrosis pulmonar 
Resulta en la formación de tejido cicatrizal en los pulmones que restringe la capacidad de los pulmones para expandirse totalmente durante la respiración, disminuyendo la función pulmonar y causando falta de aliento. Ciertos tipos de fibrosis pueden estar causadas por factores del ambiente tales como el moho, el contacto cercano con pájaros, o la exposición a substancias químicas o irritantes pulmonares.  En la mayoría de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, no se puede determinar la causa. A medida que aumenta el tejido cicatrizal en los pulmones, la falta de aliento, la disminución de los niveles de oxígeno, y la tos seca crónica empeoran en los pacientes.

La fibrosis quística (FQ) 
Una enfermedad que afecta las células de su cuerpo que producen el moco, la transpiración, y los jugos digestivos. Es una enfermedad hereditaria, lo que significa que solamente la padecen los niños para los que ambos padres tienen el gen de la FQ. Algunas personas podrían no presentar síntomas hasta la adolescencia o la adultez, dependiendo de la gravedad de la enfermedad.

Normalmente, su cuerpo secreta fluidos que son ligeros y resbalosos, pero en las personas con FQ, un gen defectuoso hace que las secreciones se vuelvan espesas y pegajosas. Las secreciones espesas taponan tubos, conductos y pasajes, especialmente en los pulmones y el páncreas. La FQ puede causar una tos persistente que produce moco espeso, infecciones repetitivas en los pulmones, fosas nasales inflamadas o nariz tapada, dificultad para aumentar de peso y crecer, y estreñimiento severo.

Los síntomas de la FQ podrían empeorar a medida que pasa el tiempo, y las infecciones recurrentes pueden hacer que las bacterias se vuelvan resistentes a los antibióticos, ya que es difícil para los pacientes eliminar las secreciones de las vías aéreas.

Hipertensión pulmonar 
Una forma de presión sanguínea alta que afecta las arterias que están en los pulmones y en el lado derecho de su corazón. La enfermedad se desarrolla cuando las arterias que están en los pulmones (llamadas arterias pulmonares) y los capilares se angostan, bloquean, o dañan. La hipertensión pulmonar puede causar un ritmo cardíaco irregular, pulso rápido, mareos, y falta de aliento, particularmente cuando se está haciendo ejercicio. Cuando es grave, la hipertensión pulmonar puede hacer que sea difícil para el lado derecho del corazón funcionar bien, causando insuficiencia cardíaca del lado derecho. Los pacientes con insuficiencia cardíaca del lado derecho pueden desarrollar líquidos en el abdomen e hinchazón en las piernas.

 

Síntomas

Síntomas de la enfermedad pulmonar en etapa terminal

Los signos y síntomas deperán de la causa subyacente y de los niveles de oxígeno y de dióxido de carbono en su torrente sanguíneo. La EPOC y el enfisema pueden causar sibilancias, mientras que los pacientes con fibrosis pulmonar pueden tener una tos seca crónica. Los pacientes con fibrosis quística pueden toser con mucosidad espesa y tener infecciones recurrentes.

Los niveles bajos de oxígeno en su sangre debido a la enfermedad pulmonar en etapa terminal pueden causar falta de aliento (sensación de que no puede meter suficiente aire en los pulmones) y fatiga, eventualmente limitando la capacidad para caminar y para otras actividades físicas.

Cuando es grave, puede hacer que su piel, labios y uñas de la mano tengan un color azulado (cianosis) requiriéndose de un tratamiento con oxígeno. 

Un nivel elevado de dióxido carbono en su torrente sanguíneo puede causar una respiración acelerada y confusión.

Opciones de diagnóstico y tratamiento

Opciones de diagnóstico y tratamiento

Como primer paso, su médico realizará un examen físico y evaluará su salud en general y cualquier síntoma que usted tenga. Además del examen físico, su médico ordenará una serie de pruebas para evaluar sus pulmones incluyendo una radiografía de pecho, una exploración por TAC del pecho, y una prueba de la función pulmonar. 

A pesar de que la fibrosis pulmonar se puede diagnosticar con una TAC del pecho, se podría necesitar una TAC de pecho especial de alta resolución. Si esto no sirve como un diagnóstico, podría ser necesario realizar una biopsia de pulmón con broncoscopia (un endoscopio que se pasa a través de la nariz o boca) o una biopsia quirúrgica utilizando toracoscopia (pequeñas incisiones en la pared del pecho). Si se sospecha la presencia de hipertensión pulmonar, se podría realizar un ecocardiograma (ultrasonido del corazón) o un cateterismo del lado derecho del corazón para medir directamente las presiones sanguíneas en las arterias pulmonares.

La fibrosis quística puede ser confirmada utilizando un test del sudor y pruebas genéticas. Se podría obtener una gasometría arterial para determinar los niveles específicos de oxígeno y dióxido de carbono.

Para más información sobre estas pruebas, visite nuestra página sobre pruebas comunes de diagnóstico.

Para todos los pacientes con enfermedad pulmonar en etapa terminal se debería considerar la terapia de oxígeno cuando la falta de aliento empeora y los niveles de oxígeno decrecen persistentemente.

Se suministra oxígeno hacia el interior de su pulmones a través de un pequeño tubo de plástico que se coloca dentro de las fosas nasales, o a través de una máscara que se coloca sobre su nariz y boca. Se puede utilizar un tanque de oxígeno portátil para que los pacientes puedan caminar y realizar sus actividades diarias.

Las personas que padecen de enfermedad pulmonar grave y de bajos niveles de oxígeno (a pesar de estar recibiendo tratamiento con oxígeno), podrían requerir de ayuda adicional para respirar utilizando una máquina de ventilación pulmonar. Esta máquina sopla aire hacia los pulmones para ayudar a incrementar los niveles de oxígeno y eliminar el dióxido carbono cuando sus pulmones no lo pueden hacer por sí solos. 

Para los pacientes con enfermedad pulmonar en etapa terminal, el trasplante de pulmón podría ser una opción cuando los otros tratamientos ya no son efectivos. Lea nuestras páginas sobre trasplante de pulmón en adultos y de trasplante de de pulmón en pacientes pediátricos para más información sobre trasplantes.

EPOC

Los pacientes con EPOC y enfisema se pueden tratar con:

Medicamentos que incluyen inhaladores que ayudan a dilatar las vías aéreas y a reducir la inflamación.

Los programas de rehabilitación pulmonar pueden resultar beneficiosos para ayudar a los pacientes a volverse más activos y a mejorar su funcionamiento en general.

Cuando la terapia médica no está funcionando, ciertos pacientes podrían ser considerados para una cirugía reductora de volumen pulmonar (CRVP o LVRS, por sus siglas en inglés) para quitar las partes del pulmón que están enfermas, permitiendo que las partes más sanas del pulmón tengan más espacio para trabajar y que el diafragma funcione mejor. Algunos estudios han demostrado que la CRVP solamente beneficia a un pequeño subgrupo de pacientes en los que la enfermedad ha empeorado en una parte específica del pulmón (generalmente es peor en la parte superior de los pulmones) en vez de tener enfisema en todo el pulmón. Para ser considerado para la CRVP, deberá ser evaluado por un cirujano torácico y un neumólogo en un centro especializado que realiza este procedimiento, y tendrá que ser sometido a pruebas adicionales para determinar si es un buen candidato.

Fibrosis pulmonar

Los medicamentos que suprimen el sistema inmune podrían ser de ayuda para ciertos tipos de fibrosis pulmonar. Para determinar el tipo específico de fibrosis podría ser necesario hacer una biopsia de pulmón (como se describe más abajo).

Si se encuentra una causa específica tal como moho, la cercanía a pájaros, o la exposición a substancias químicas, se debe eliminar dicha causa de la casa o el ambiente laboral del paciente.

A pesar de que no existe cura para la fibrosis pulmonar idiopática, nuevos medicamentos podrían ser útiles para prevenir el avance del tejido cicatrizal y del deterioro pulmonar en los casos de fibrosis pulmonar idiopática moderada. Debe conversar con su médico especialista en pulmones para determinar si usted es un candidato para tomar alguno de estos medicamentos.

Fibrosis quística

Los pacientes con fibrosis quística generalmente pueden controlar su enfermedad utilizando varias terapias que incluyen:

Medicamentos para ayudar a disolver el moco y mejorar la digestión (enzimas orales con las comidas). 

Terapia física del pecho que involucra golpeteo en su espalda y pecho para ayudar a despegar el moco que tapona sus vías aéreas. Esto lo puede hacer un padre o un miembro de la familia golpeando su espalda mientras usted yace sobre el piso. Si esto resulta muy difícil o incómodo, se le puede dar un dispositivo médico para ayudarlo a romper el moco, tal como un chaleco que utiliza vibraciones de alta frecuencia para forzar al moco a moverse en la dirección de sus vías aéreas superiores de manera tal que usted lo pueda toser y escupir, o un aparato pequeño que se sostiene en la mano y que vibra cuando usted exhala forzadamente para ayudar a desalojar la mucosidad.

Se utilizan antibióticos para tratar infecciones y podría ser necesario modificarlos en el caso de infecciones recurrentes en pacientes que desarrollan bacterias resistentes.

 

Hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar primaria no se puede curar, pero existen tratamientos para ayudar a disminuir los síntomas y mejorar la calidad de vida. Existen medicamentos para ayudar a disminuir las presiones sanguíneas pulmonares. 

Un cardiólogo puede ayudar a determinar si usted es un candidato para tomar estos medicamentos.

 

Recuperación

Recuperación

Las perspectivas dependen de la gravedad y el tipo de enfermedad subyacente, de cuán rápido se comience el tratamiento, y de su salud en general.

Si su enfermedad sigue empeorando, o si usted ya no puede controlar su condición solamente con terapias y medicamentos, debería hablar con su médico sobre la posibilidad de consultar a un cirujano cardiotorácico para hablar sobre el trasplante de pulmón.

Vea nuestra página sobre trasplante de pulmón en pacientes pediátricos y trasplante de pulmón en adultos para más información. 

 

Revisado por: Jules Lin, MD
Enero 2016