Defectos de ventrículo único

Resumen general

Un corazón normal tiene dos cámaras que bombean, llamadas ventrículos, que trabajan juntas para bombear sangre desde su corazón hacia su cuerpo. El ventrículo derecho bombea sangre pobre en oxígeno (azul) hacia los pulmones, adonde la sangre recibe oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) luego viaja hacia el lado izquierdo del corazón, y el ventrículo izquierdo bombea esta sangre hacia el resto del cuerpo.

Algunos bebés nacen con graves defectos congénitos (presentes al nacer) del corazón, en los que el corazón no puede mantener dos circulaciones separadas (una hacia los pulmones y la otra hacia el cuerpo). Dichos defectos pueden ocurrir por sí solos, o ser parte de ciertos trastornos genéticos. 

Generalmente, los corazones con defectos congénitos también tienen válvulas y agujeros desarrollados de forma anormal entre las cámaras del corazón. Frecuentemente, existe una angostamiento en los tubos (aorta y arteria pulmonar) que llevan sangre hacia afuera del corazón.

Child undergoing treatment for a single ventricle disorder
Niño recibiendo tratamiento para un defecto de ventrículo único
Causas de los defectos de ventrículo único

Causas de los defectos de ventrículo único

Cada año, más de 35.000 bebés nacen en los Estados Unidos con defectos congénitos del corazón. Los defectos de ventrículo único son uno de los defectos congénitos del corazón más graves y complicados. De acuerdo a la Asociación Americana del Corazón, los defectos congénitos del corazón son el tipo más común de defectos de nacimiento. Afectan a 8 de cada 1.000 recién nacidos.

Los defectos congénitos del corazón, incluyendo los defectos de ventrículo único, son el resultado de problemas que ocurren temprano durante el desarrollo del corazón. Los defectos se forman mientras el corazón de su bebé se está desarrollando en el vientre. Al igual que en la mayoría de los defectos congénitos del corazón, no se conoce la causa de los defectos de ventrículo único.

La formación del corazón durante el crecimiento fetal es un proceso muy complejo. Normalmente, un feto debería desarrollar dos ventrículos y válvulas que controlan la entrada de sangre hacia el corazón y la salida de sangre desde el corazón.

Varios tipos diferentes de anormalidades en este proceso pueden resultar en defectos del ventrículo único.

En algunos casos, las válvulas no se desarrollan para nada, y la sangre ya no puede entrar o salir de una de las cámaras bombeadoras del corazón. En otras instancias, una de las cámaras bombeadoras (ventrículo) se encuentra subdesarrollada y no puede bombear efectivamente. Algunas veces, las conexiones entre diferentes partes del corazón están muy desorganizadas o la orientación de las válvulas y cámaras del corazón es defectuosa, de manera tal que el corazón no puede funcionar como dos cámaras distintas que bombean. 

Cualquiera de estos problemas del desarrollo finalmente pueden resultar en un defecto de ventrículo único.

Síntomas del defecto de ventrículo único

Síntomas del defecto de ventrículo único

La mayoría de los niños con defectos de ventrículo único muestran síntomas durante el nacimiento, o muy pronto luego del nacimiento. Los defectos de ventrículo único causan niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo que puede hacer que la piel de su bebé tenga un color azulado-violáceo (cianosis), especialmente alrededor de la boca y la nariz.

Los signos y síntomas pueden empeorar cuando su bebé está comiendo.

Otros síntomas incluyen: 

  • Falta de aliento (disnea)
  • Respiración rápida o falta de aliento
  • Alimentación precaria
  • Falta de energía, pereza, somnolencia (letargo)
  • Pulso débil
  • Corazón palpitante
Opciones de diagnóstico y tratamiento

Opciones de diagnóstico y tratamiento

Generalmente se diagnostica en base a los síntomas y signos descriptos anteriormente, un examen físico, y los resultados de varias pruebas y procedimientos. 

Durante un examen físico, su doctor escuchará el corazón y los pulmones de su bebé para ver si tiene un soplo, y evaluará la apariencia general de su bebé para encontrar signos de un defecto en el corazón, como un color azulado en la piel, los labios o las uñas, y una respiración rápida.

Los defectos de ventrículo único son unos de los defectos críticos congénitos del corazón que pueden ser detectados con la oximetría de pulso. La oximetría de pulso es una prueba de rutina simple, no invasiva, para determinar la cantidad de oxígeno en la sangre del bebé.

Si su doctor sospecha la presencia de un defecto de ventrículo único, su bebé probablemente será sometido a pruebas adicionales. En la mayoría de los casos, un ecocardiograma (eco) proporcionará suficiente evidencia para recomendar el tratamiento; pero, en raras ocasiones, su bebé podría ser sometido a un cateterismo cardíaco para un análisis más detallado. Pruebas adicionales que su médico podría ordenar incluyen una radiografía de tórax, un electrocardiograma (EKG), o imágenes por resonancia magnética (RMN).

Para más información sobre estas pruebas, visite nuestra página sobre pruebas comunes de diagnóstico.

Actualmente, no existe tratamiento que pueda corregir completamente los defectos de ventrículo único y restaurar la circulación normal. 

A lo largo de una serie de tres cirugías, un cirujano cardiotorácico “redirigirá” la circulación de su bebé de manera que la sangre pobre en oxígeno (azul) del cuerpo será desviada directamente hacia los pulmones para la oxigenación.

Este procedimiento permite que la sangre azul evite completamente pasar por el corazón. La sangre rica en oxígeno (roja) retornará hacia el corazón y el corazón bombeará esta sangre hacia el resto del cuerpo. 

Asegúrese de hablar con el médico de su bebé acerca de lo que debería esperar que suceda durante y después de la cirugía. Puede imprimir estas preguntas de ejemplo (hiper enlace al PDF de las preguntas) para usarlas como una guía para la conversación con el doctor. 

Primer cirugía

La primera de tres cirugías se realiza generalmente durante la primer semana de vida. Durante el procedimiento, el cirujano cardiotorácico se asegurará de que haya un flujo sanguíneo adecuado hacia el cuerpo y los pulmones de su bebé, y de que la sangre se mezcle libremente dentro del corazón. En algunos casos, esto se puede lograr con un procedimiento de cateterismo realizado por un cardiólogo intervencionista. En raros casos, la primer cirugía podría no ser necesaria para nada.

Segunda cirugía

El segundo procedimiento se realiza entre los 4 y 8 meses de vida. Durante este procedimiento (denominado procedimiento de Glenn o procedimiento semi-Fontan) se desvía la sangre de la cabeza y de la parte superior del cuerpo de su bebé directamente hacia los pulmones. 

Tercer cirugía

La tercer cirugía se hace entre los 2 a 4 años de vida. Durante esta cirugía (llamada procedimiento de Fontan) se desvía sangre del abdomen y de la mitad inferior del cuerpo directamente hacia los pulmones. Hasta que se complete la tercer cirugía, los niveles de oxígeno en el cuerpo de su niño continuarán siendo más bajos de lo normal. Luego de la tercer cirugía la mayoría de los niños tendrán niveles de oxígeno normales en su sangre.

Recuperación

Recuperación

El manejo exitoso de los defectos de ventrículo único ha sido posible solamente en los últimos años y los médicos continúan haciendo seguimientos de estos niños para entender mejor los resultados a largo plazo. Con las mejoras en el manejo, los niños con defectos de ventrículo único pueden vivir más y mejor. 

Incluso luego de que su niño se haya recuperado completamente de la cirugía, él o ella requerirá de un seguimiento de por vida con un especialista del corazón y necesitará tomar medicamentos a largo plazo.

También será necesario que su niño tome antibióticos durante los procedimientos dentales para prevenir infecciones que podrían causar inflamación del corazón (endocarditis).

Los resultados a largo plazo en niños con defectos de ventrículo único dependen de factores tales como la naturaleza exacta del defecto del corazón y de la genética asociada o anormalidad no cardíaca, si existe alguna. Alguno de estos niños pueden tener un desarrollo relativamente normal y pueden ser capaces de terminar exitosamente la escuela y la universidad. Podrían llegar a participar en deportes a nivel recreativo. Unos pocos niños con defectos de ventrículo único han llegado a ser adultos y han tenido hijos.

Algunos niños con defectos de ventrículo único necesitarán de procedimientos adicionales a medida que crezcan.

Éstos podrían incluir cirugías adicionales de las válvulas del corazón, la apertura de angostamientos en las conexiones quirúrgicas, o la atención de anormalidades eléctricas del ritmo cardíaco. Alternativamente, podrían requerir de cateterismos e intervenciones para mejorar el funcionamiento del corazón. Para un subgrupo de niños con defectos de ventrículo único, la función del corazón continuará deteriorándose a lo largo del tiempo, y podrían finalmente requerir de un trasplante de corazón.

 

Revisado por: Ram Kumar Subramanyan, MD, PhD y Lauren Kane, MD
Marzo, 2016